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其他特殊型癫痫

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导读:一、偏身抽搐偏瘫癫痫综合征(简称HHE综合征) 1957年Callout等第一次报告此综合征。偏侧肢体抽搐及偏瘫者谓HH综合征,并伴有癫痫大发作时称HHE综合征,已纳入继发性癫痫特殊类型。偏侧肢体抽搐或大发作后紧接瘫痪,即为Todd麻痹,仅持续数分钟,最长不超过13 ...

    一、偏身抽搐—偏瘫—癫痫综合征(简称HHE综合征)

  1957年Callout等第一次报告此综合征。偏侧肢体抽搐及偏瘫者谓HH综合征,并伴有癫痫大发作时称HHE综合征,已纳入继发性癫痫特殊类型。偏侧肢体抽搐或大发作后紧接瘫痪,即为Todd麻痹,仅持续数分钟,最长不超过1—3天。本型持续10天以上或长期不愈,这与Todd麻痹有别。

  癫痫发作伴有持续性偏瘫,充分表明有脑器质性损害,尤其是脑病存在,其病因有:Q)病毒感染。②脑动脉闭塞。③脑静脉血栓形成,因此HHE纯属综合征,系多种不同病因。

    二、发笑性癫痫

  多见于儿童,15岁以下占50%,性别无差异。临床表现为发作性发笑,有笑而无趣,部分患者可伴有哭、奔跑、恐慌,又称笑、哭、奔跑发作,其哭、笑均无任何内容,不伴有乐趣和悲伤感。有时继有癫痫大发作或大发作史。发作时可伴有意识丧失,脑电图示有癫痫样改变,抗癫痈 物有效。1948年,Yakovlev提出颞叶具有内脏、表情和情感三种功能,内部状态的外部表情(如快乐时笑、痛苦时哭、恐慌时逃跑)与颞叶有关,边缘系统中有高级整合皮层,通过此系统与下视丘、扣带回和脑干密切相联系,此处任何一部位有病损均可致不切实际笑或哭,另外额颞叶也有发笑、哭发作。因此通过文献和边缘系统理论认为这类与情绪有关的发作,其解剖生理基础可能是边缘系统为 的额颞皮层—边缘系统—丘脑下部联系。

    三、肢痛性癫痫

  主要表现为肢体疼痛,是一种较少见的临床发作类型。有一组报导9例中,均系儿童,18岁仅1例,男:女为2:1。病程半年~1年4例,2~3年者5例。临床表现为呈发作性肢痛,较剧烈,可为麻痛、钝痛、刺痛,部位可在膝关节周围、小腿、手腕或足踝关节。肢痛可单侧或双侧。疼痛持续时间数分到半小时,少数长达1—2小时,每周或每月发作数次,或数月发作1次不等,有时仅在睡眠时发作。发作时一般无意识障碍,无外伤史,局部无阳性发现,发作与气候无关,服止痛 无效,服用抗癫痫 症状消失。神经系统检查多为正常,个别可出现半身感觉减退。

  脑电图可示异常表现:①波常阵发尖化及波幅增高达120—160mV。②出现较多高波幅(240mV)尖波或尖节律。③阵发性1~3c/s尖慢复合波。④阵发性高波幅(200~300mV)6或过度呼吸上述病理波呈阵发加重。



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